Perte auditive et démence : quel lien ?
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L’association américaine d’orthophonie rappelle les principales causes de perte d’audition chez l’adulte, dont la presbyacousie, une perte d’audition neurosensorielle qui survient tard dans la vie, et qui finit par affecter les deux oreilles au fil du temps. La parole apparaît comme « étouffée » (muffled) ou peu claire, en raison d’une incapacité à entendre les sons aigus, qui s’installe en premier lieu, et qui provoque une confusion phonologique entre certaines consonnes (par exemple entre t et f).
Tatsuya Yamasoba et ses collègues, du département d’otorhinolaryngologie et chirurgie de la tête et du cou à l’Université de Tokyo (Japon), proposent une revue des concepts actuels concernant la perte auditive liée à l’âge. Quatre grandes catégories de facteurs de risque peuvent expliquer cette perte : le vieillissement de la cochlée [partie antérieure du labyrinthe osseux (oreille interne), contenant les cellules neurosensorielles à partir desquelles les vibrations sonores sont transformées en stimuli nerveux (potentiel d’action neurologique) qui seront transmis au cerveau et interprétés comme les sons] ; les facteurs environnementaux, tels que l’exposition au bruit ; une prédisposition génétique ; des co-morbidités liées notamment à la consommation de tabac et à l’athérosclérose. Christopher Klein et ses collègues du département de neurologie de la clinique Mayo de Rochester (Minnesota, Etats-Unis), dans une étude portant sur plus de quatre cents personnes, identifient une mutation génétique (DNMT1-ADN méthyltransférase1) spécifique d’un syndrome héréditaire associant une démence et une perte de l’audition sans narcolepsie. Les symptômes chez ces personnes sont des troubles de la personnalité et des manifestations psychiatriques, voire des troubles épileptiques. Selon les auteurs, les cliniciens devraient suspecter ces mutations DNMT1 chez des personnes atteintes de démence fronto-temporales ou un déclin cognitif primaire, et qui présentent également une neuropathie sensorielle et une perte auditive. Le gène DMNT1, situé sur le chromosome 19, est associé à des formes familiales tardives de maladie d’Alzheimer.
American Speech-Language-Hearing Association. Causes of hearing loss in adults. Avril 2013. www.asha.org/public/hearing/disorders/causes_adults.htm. Yamasoba T et al. Current concepts in age-related hearing loss: Epidemiology and mechanistic pathways. Hear Res, 16 février 2013. www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/23422312. Klein CJ et al. DNMT1 mutation hot spot causes varied phenotypes of HSAN1 with dementia and hearing loss. Neurology 2013; 80(9): 824-828.