Le nombre de personnes ayant la maladie d’Alzheimer ou une maladie apparentée se situe entre 1,1 million de personnes malades (Santé publique France, 2016) et 1,2 million de personnes malades (Alzheimer Europe Yearbook 2019). S’ajoutent à ce nombre un peu plus de 2 millions de proches-aidants.

L’installation des troubles

Cette destruction neuronale est source d’une détérioration progressive et durable des fonctions cognitives : un trouble de la mémoire (épisodes récents puis de plus en plus anciens), une altération de la pensée abstraite (difficulté à manier des concepts, par exemple  interpréter des proverbes, perte de la définition des mots, etc.), des troubles du jugement, mais aussi des troubles du langage (appauvrissement du vocabulaire, usage de stéréotypies comme « machin », « bidule », etc.), une incapacité à réaliser une activité motrice malgré une compréhension et des fonctions motrices intactes, une impossibilité d’identifier des objets malgré des fonctions sensorielles intactes.

Cependant, pendant une période de 10 à 20 ans, la personne malade ne présente aucun signe clinique et ne formule aucune plainte alors que la destruction des neurones dans le cerveau a déjà débuté. La maladie devient ensuite symptomatique, c’est-à-dire que des signes cliniques (troubles de la mémoire épisodique, fatigue profonde avec une indifférence générale, désintérêt) se manifestent. Le diagnostic est posé en moyenne deux à trois ans après l’apparition de ces premiers signes, à un stade de la maladie souvent déjà avancé.

Une personne malade sur deux n’est pas diagnostiquée

Il est à noter que près de la moitié des personnes atteintes de la maladie d’Alzheimer ou d’une maladie apparentée ne sont pas diagnostiquées.

La maladie évolue vers une perte d’autonomie puis le décès, sur une période moyenne de huit à dix ans, avec de grandes variabilités. Si la très grande majorité des personnes malades ont plus de 65 ans au moment du diagnostic, la maladie d’Alzheimer peut apparaître bien avant. En France, un malade jeune est une personne chez qui le diagnostic de la maladie d’Alzheimer a été posé avant l’âge de 60 ans. Le diagnostic est posé habituellement cinq ans en moyenne après l’apparition des premiers signes.

La forme héréditaire de la maladie d’Alzheimer représente moins de 0,1 % de toutes les personnes atteintes de la maladie d’Alzheimer. Dans la très grande majorité des cas, la maladie commence avant 65 ans voire même avant 50 ans. Mais tous les malades jeunes n’ont pas une forme héréditaire de la maladie. Par ailleurs, la maladie à forme héréditaire est présente à chaque génération de la famille : la maladie se transmet de génération en génération. Dans ce cas, l’évolution de la maladie vers la perte d’autonomie et le décès est plus rapide.

D’autres maladies ressemblent à la maladie d’Alzheimer du fait du processus de neurodégénérescence, de signes cliniques similaires, etc. Ces maladies dites apparentées sont : la maladie d’Alzheimer dans le cadre d’une trisomie 21 ou syndrome de Down, la démence parkinsonienne, la démence à corps de Lewy, la démence lobaire fronto-temporale (maladie de Pick, aphasie primaire progressive, démence sémantique, maladie lysosomale), la maladie de Huntington, les démences vasculaires, etc.

Les symptômes de la maladie d’Alzheimer

Alors que pendant plusieurs années la personne malade ne présentait aucun signe clinique, vont apparaître progressivement des signes tels que :

  • Des pertes de mémoire : d’abord des épisodes récents de sa vie personnelle tout en gardant la mémoire des épisodes anciens. Puis la perte de mémoire va progressivement toucher  les épisodes de plus en plus anciens.
  • Des troubles du langage : la personne confond des phonèmes (bateau avec gâteau). Son vocabulaire se réduit, elle ne se souvient plus du nom des objets. Elle va utiliser des stéréotypes (« machin », « bidule », « truc »…). L’évolution se fait vers des borborygmes (émissions de sons et propos incompréhensibles).
  • Des troubles du raisonnement associés à des troubles du jugement : la personne n’arrive plus à exercer des réflexions abstraites, à calculer de tête... Il lui devient difficile puis impossible d’effectuer les formalités administratives, de gérer son budget, de régler ses courses, d’acheter en juste quantité (quantité excessive ou trop faible), etc.
  • Des difficultés à accomplir les tâches de la vie quotidienne : préparer le repas, mettre et débarrasser la table, faire la vaisselle, faire les courses, gérer la prise des médicaments, s’habiller, se déshabiller, etc.
  • Une désorientation dans le temps et dans l’espace : la personne ne reconnaît plus les lieux familiers, ne sait plus se repérer dans le temps au cours de la journée. Elle peut ainsi, par exemple, se perdre au sein de sa maison et se croire être en matinée alors que c’est l’après-midi.
  • Une modification de l’humeur : ayant perdu ses repères, la personne peut se sentir angoissée dans un environnement qu’elle ne comprend plus, devenir agitée, irritable. Au contraire, elle peut se mettre en retrait (dépression, apathie) et cesser certaines activités qu’elle aimait faire auparavant.
  • Un changement de personnalité : la personne devient tout à fait différente de ce qu’elle était auparavant avec l’apparition d’idées obsessionnelles, exubérance excessive, changement des goûts et des préférences, etc.

Une maladie évolutive

Ces signes, anodins tout au début, vont évoluer sur une longue période, progressivement affecter le quotidien de la personne malade comme de ses proches et dégrader leur qualité de vie. Ces deux critères sont importants. Ne plus se souvenir où l’on a laissé ses clés évoque le plus souvent un défaut de concentration plutôt qu’un trouble de la mémoire. L’esprit était ailleurs au moment où on a déposé ses clés. Mais si ce type d’épisodes se reproduit de plus en plus fréquemment, il convient alors de consulter son médecin traitant.

À un stade plus évolué se constitue le syndrome démentiel ou démence. Ce syndrome (ou « ensemble de signes ») comprend :

  • un trouble de la mémoire avec retentissement sur la vie quotidienne,
  • un trouble de l’idéation (processus par lequel les idées se forment et s'enchaînent) avec également un retentissement sur la vie quotidienne, 
  • et un ou plusieurs autres troubles des fonctions cognitives parmi : 
    • un trouble du langage (aphasie),
    • une incapacité à réaliser une activité motrice malgré une compréhension et des fonctions motrices intactes (apraxie),
    • et une impossibilité d’identifier des objets ou des visages malgré des fonctions sensorielles intactes (agnosie). 

Ces symptômes ou signes cliniques sont chroniques, c’est-à-dire qu’ils durent depuis au moins six mois. Les signes vont évoluer vers la perte d’autonomie puis la personne malade va devenir grabataire et finalement décéder.

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