La maladie à corps de Lewy est une forme de maladie neurodégénérative caractérisée par des dépôts anormaux d’une protéine appelée alpha-synucléine qui se forment à l’intérieur des cellules nerveuses du cerveau. C’est la deuxième maladie neurodégénérative en nombre de personnes malades. Elle représente 20 % des troubles neurocognitifs majeurs et concerne entre 150 000 et 250 000 personnes en France, dont 67 % ne seraient pas diagnostiquées.
La maladie à corps de Lewy peut se développer seule, avec la maladie d’Alzheimer ou la maladie de Parkinson.
» Les signes cliniques de la maladie
» Les lésions dans la maladie à corps de Lewy
» L’évolution de la maladie
» Le traitement de la maladie
Les troubles cognitifs
Les troubles cognitifs constituent souvent l’un des premiers signes de la maladie à corps de Lewy. Généralement, la personne malade éprouve des troubles de la perception visuelle comme spatiale. Elle a des difficultés à réaliser plusieurs tâches en même temps, à trouver les mots justes, à avoir une suite d’idées logiques, etc. Il est à noter que les troubles de la mémoire peuvent être absents en début de maladie et apparaître par la suite. Il s’agit surtout de troubles de la concentration et de l’attention, qui sont très fréquents au début de la maladie.
Des fluctuations dans les signes cliniques
Ce sont des modifications imprévisibles du niveau de concentration, d’attention, de vigilance et d’éveil. Elles peuvent survenir à tout moment et durer de quelques minutes à quelques heures. Ainsi, une personne active et alerte peut soudainement changer et avoir le regard perdu dans le vide pendant une longue période. Elle peut sembler somnolente, léthargique et passer beaucoup de temps à dormir. Ces alternances peuvent permettre, dans certaines situations, d’écarter l’apathie (perte de motivation) que l’on trouve dans la maladie d’Alzheimer.
Les hallucinations
Environ 80 % des personnes malades ont des hallucinations visuelles, parfois auditives, souvent dans les premiers stades de la maladie. Ces hallucinations sont généralement récurrentes (de fréquemment à quotidiennement), typiquement très précises et détaillées. Certaines hallucinations peuvent paraître agréables et d’autres beaucoup plus angoissantes. Elles sont presque toujours silencieuses. Contrairement aux hallucinations des maladies psychotiques, la personne malade est capable de critiquer les hallucinations.
Les signes moteurs
Ces signes sont évocateurs d’un syndrome parkinsonien : ralentissement, rigidité ou tremblement. Ils peuvent survenir après plusieurs années ou dès les premiers stades de la maladie. Il est à noter que ce syndrome parkinsonien n’est présent qu’une fois sur deux au moment du diagnostic
Les premiers symptômes peuvent être très légers et sans conséquences, comme une modification de la manière d’écrire, une démarche traînante, des blocages, des problèmes d’équilibre puis des chutes, une expression figée, une réduction de l’intensité de la voix. S’ils sont précoces, le diagnostic initial peut être, à tort, celui de la maladie de Parkinson.
Les troubles du comportement pendant le sommeil
La personne malade vit activement son rêve : cris, mouvements des membres, déambulation, chutes, violences verbales et physiques voire agression. Ces signes pendant le sommeil sont fréquents et doivent être recherchés de principe. Ces troubles peuvent précéder de plusieurs années la survenue des autres signes cliniques et même disparaître avant.
Les troubles du comportement et de l’humeur
Ils se manifestent en général par des signes de dépression (50 % des cas), d’apathie ou au contraire par des troubles de l’agitation et de l’anxiété. Un délire (fausse perception de la réalité) est même possible. La personne malade a ainsi la conviction que ce qu’elle voit à la télévision fait partie intégrante de son environnement, ou que son conjoint, par exemple, a une liaison ou que certains proches décédés sont encore vivants.
L’hypersensibilité aux antipsychotiques (présente chez 80 % des personnes malades)
Cette sensibilité peut entraîner des conséquences graves : augmentation des signes du syndrome parkinsonien (rigidité, akinésie), chutes de sa hauteur, endormissement brutal, augmentation des trouble cognitifs, syndrome malin des neuroleptiques (fièvre, rigidité généralisée), décès.
La maladie à corps de Lewy est une maladie neurodégénérative caractérisée par des dépôts anormaux d’une protéine appelée alpha-synucléine, qui se forment à l’intérieur des neurones. Ces dépôts sont appelés « corps de Lewy » du nom du neurologue berlinois qui a décrit la première fois ces lésions en 1912. Le processus menant à la constitution de ces corps de Lewy n’est pas connu à ce jour.
Ces corps de Lewy sont retrouvés dans le tronc cérébral, parfois dans le cortex, la moelle épinière ou certains neurones du système nerveux autonome digestif et cardiaque. Dans les formes à atteinte du cortex, il est aussi possible de trouver des plaques amyloïdes corticales identiques à celles de la maladie d’Alzheimer.
La maladie à corps de Lewy peut se développer seule ou avec la maladie d’Alzheimer ou la maladie de Parkinson.
L’évolution n’est pas aussi régulière que celle de la maladie d’Alzheimer. Au contraire, l’évolution est imprévisible du fait notamment des fluctuations des signes cliniques. Des améliorations spectaculaires sont possibles (amélioration des signes moteurs, disparition des hallucinations) comme des aggravations rapides, transitoires, prolongées ou définitives.
La ou les causes de maladie à corps de Lewy n’étant pas connus à ce jour, il n’existe pas de traitement qui permet de guérir mais des traitements symptomatiques dont l’objectif est de ralentir la progression de la maladie.
Pour les signes cognitifs
Les médicaments utilisés dans le traitement de la maladie d’Alzheimer, de type inhibiteurs de la cholinestérase peuvent stimuler la vivacité intellectuelle et les fonctions cognitives chez certaines personnes malades à corps de Lewy. Cependant, le recours à un médicament pour traiter un symptôme pourrait en aggraver un autre. Les interventions non médicamenteuses (INM) sont également utiles, comme l’activité physique adaptée ou encore la musicothérapie.
Pour les signes moteurs
Les traitements utilisés pour la maladie de Parkinson comme la levodopa peuvent améliorer la marche ou les transferts (se lever, s’asseoir, se coucher). Cependant, ils doivent être prescrits avec prudence car les effets secondaires peuvent aggraver les signes cognitifs et les hallucinations.
Pour les hallucinations et le délire
Le traitement par clozapine peut être efficace à petite dose.
Pour les troubles du comportement et de l’humeur
Certains antidépresseurs peuvent fonctionner mais la prescription doit être prudente et le suivi impératif, du fait de leurs effets secondaires. C’est le cas également avec les anxiolytiques (benzodiazépines en particulier). Du fait de l’existence possible d’une sensibilité aux neuroleptiques dans la maladie à corps de Lewy, leur prescription peut augmenter le risque de confusion, de chute ou de décès. Les interventions non médicamenteuses utiles dans la maladie d’Alzheimer pour lutter contre les symptômes psycho-comportementaux sont aussi efficaces dans la maladie à corps de Lewy.
